مرگ یک ورزشکار خانم بر اثر مصرف مکمل های پروتئینی

به گزارش خبرنگار سرویس سبک زندگی جی پلاس؛ سایت سلامت نوشت: زن بدنساز استرالیایی به دلیل مصرف استفاده بیش از حد مکمل های پروتئین و مواد غذایی پروتئینی درگذشت. این مادر ورزشکار خود را برای مسابقات بدنسازی آماده می کرد. متاسفانه دکترها خیلی دیر تشخیص دادند که این شخص مبتلا به یک اختلال نادر است. این اختلال باعث می شود بدن به درستی نتواند مواد مغذی را سوخت و ساز کند.

علت مرگ این ورزشکار اختلال " چرخه  اوره" Urea Cycle disorder همراه با مصرف مکمل های بدنسازی عنوان شده است.

طبق گفته های مادر ورزشکار، این خانم از اوایل سال جاری میلادی رژیم سختی را شروع کرد که بیشتر مصرف مکمل های پروتینی و مواد غذایی سرشار از پروتئین مانند سفیده تخم مرغ و گوشت گاو در آن گنجانده شده بود. او دانشجو و مادر دو بچه بود و شغل پاره وقتی را هم در بیمارستان داشت.

در گزارش آمده است که او بعضی اوقات از احساس سستی و بی حالی  ابراز بدحالی می کرد!

نیکلاس آهیمو - مدیر برنامه های اختلالات متابولیک ارثی در موسسه ملی بیماری های نادر کودکان در آمریکا، می گوید: "اختلال در چرخه اوره، در واقع اصطلاحی است که به اختلالات نادر و ژنتیکی اطلاق می شود و از هر 35000 نفر یک نفر به این اختلال نادر مبتلا است.

** اختلال در چرخه اوره چیست؟

گروهی ازاختلالات ژنتیکی هستند که به علت نقص آنزیم‌های دخیل در چرخه اوره بروز می‌کنند. این گروه از شایعترین خطاهای ارثی متابولیسم هستند و در همه سنین بروز می‌کنند. با وجود آنکه تشخیص آنها آسان است، اغلب اوقات تشخیص داده نمی‌شوند و اصولاً قابل درمان هستند.

** علت علمی اختلال؟

آمونیاک تولید شده از متابولیسم اسید های آمینه، اساسا از طریق تبدیل آن به اوره در کبد سوخت وساز یا متالبولیزه می‌شود. آنزیمی که به طور اولیه اتصال آمونیاک و بیکربنات را انجام می‌دهد، کاربامیل فسفات سنتاز یک است که خود توسط آنزیم ان استیل گلوتامات سنتاز تشکیل شده و بایستی توسط ان استیل فعال شود. سپس کاربامیل فسفات تشکیل شده، به وسیله یک مولکول ناقل به نام آنزیم اورنتیتین ترانس کاربامیلاز به اورنتیتین متصل می شود.

سیترولین تشکیل شده در نتیجه این فرایند، در مرحله بعدی به خارج از میتوکندری حمل شده و توسط آنزیم آرژنینو سوکسینات سنتاز به آسپارتات وصل میشود. آرژنینو سوکسینات حاصله بوسیله آنزیم آرژنینو سوکسینات لیاز به فومارات و آرژنین شکسته می‌شود که آرژنین آن به نوبه خود توسط آنزیم آرژیناز به اورنیتین و اوره هیدرولیز می‌شود. سرانجام اوره به عنوان ناقل دو ازت باقی‌مانده در ادرار دفع می‌شود.

اورنیتین به وسیله اورنیتین ترانسپورتر به میتوکندری برمی گردد و به ین ترتیب چرخه اوره تکمیل می‌شود. متابولیسم کبدی آمونیاک (با ظرفیت کم) به طور اضافی بوسیله عمل آنزیم گلوتامین سنتاز در نواحی اطراف وریدی لبول کبدی صورت می‌گیرد. این آنزیم یک گروه آمینو به گلوتامات می‌افزاید، بنابراین به گلوتامین عملکرد بافری می‌دهد. افزایش غلظت گلوتامین در پلاسما (میزان طبیعی آن کمتر از ۷۰۰ میکرومول در لیتر است) حساسترین شاخص ناکافی بودن تولید اوره است. بای پس کبد (مثلاً در صورت بازبودن مجرای وریدی در نوزاد) با تشکیل ناکافی اوره و گلوتامین موجب افزایش آمونیاک خون می‌گردد.

خوردن ناکافی آرژنین (مثلاً در جریان تغذیه وریدی) یا نقائص انتقال اسیدهای آمینه دی بازیک نیز موجب کمبود اورنیتین داخل میتوکندری، تجمع کاربامیل فسفات و افزایش آمونیاک خون می‌شود. آمونیاک از طزیق خون به مغز می رسد و می تواند باعث آسیب یا مرگ مغزی شود.

** گروه سنی هدف؟

این بیماری می تواند در کودکان و بزرگسالان رخ دهد و ممکن است از خفیف تا شدید متفاوت باشد. نوزادان مبتلا به شکل های شدید این اختلال، به طور جدی بیمار می شوند یا بعد از تولد می میرند اما ممکن است کودکان دارای موارد خفیف تر، تشخیص داده شوند.

 آهیمو همچنین می افزاید: افراد مبتلا به اختلالات چرخه اوره ناشناخته معمولا علائمی دارند. به طور معمول ترکیبی از حالت تهوع، استفراغ و ناتوانی در فکر کردن، به ویژه پس از مصرف یک وعده بزرگ سرشار از پروتئین وجود دارد.

به گزارش جی پلاس؛ توصیه این متخصص به ورزشکارانی که می خواهند اندام عضلانی داشته باشند این است که به متخصصان تغذیه برای دریافت رژیم غذایی  مناسب مراجعه کنند.